亨廷顿舞蹈症（Huntington Disease，HD），是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病，其特征是进行性运动缺陷、痴呆、情绪障碍甚至神经元死亡。HD的发生是由于亨廷顿蛋白（Huntingtin，Htt）编码基因突变，导致N端多聚谷氨酰胺链（polyQ）长度可变。一般达到或超过36个poly-Q将使Htt不稳定，导致蛋白质折叠和聚集体形成，从而引发神经变性和肌肉细胞中能量代谢的破坏。
秀丽线虫用于亨廷顿疾病的研究
秀丽线虫已成功地用于建立HD模型，通常是对Htt基因或带荧光标签融合的Htt基因进行单拷贝或多拷贝插入，如Htt-Q150和Q40-GFP等。模型秀丽线虫出现包括神经元的死亡、polyQ蛋白的沉积、运动能力下降等疾病“表型”。
我们的服务
我们通常选择在荧光显微镜下观察线虫的GFP-polyQ融合蛋白荧光（绿色），通过荧光强度判断polyQ聚集体沉积情况，从而判断HD的严重情况。
Ø polyQ蛋白的沉积分析
图1 氯化锂处理HD模型线虫后poly-Q蛋白沉积图
图2 氯化锂处理HD模型线虫后poly-Q蛋白沉积数量
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