肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种逐步恶化的神经退行性疾病，其标志性特征在于上运动神经元（UMN）与下运动神经元（LMN）的显著退化。具体而言，UMN的丧失会引发过度的神经兴奋性反应及痉挛现象；而LMN的变性则直接导致肌肉力量减弱、肌束震颤以及肌肉组织的逐步萎缩。随着病程的进展，患者会经历广泛的肌肉体积减小、难以逆转的瘫痪状态，并最终面临生命的终结。ALS的病因尚不完全明确，且目前缺乏有效的治愈手段。
秀丽线虫用于肌萎缩侧索硬化症的研究
由于ALS较为复杂的神经系统和与人类疾病相似的病理，秀丽线虫作为一种简便且功能强大的模型生物，在ALS的研究中具有重要意义。目前确定了大约20个与ALS发病密切相关的基因，诸如SOD1、TARDBP、FUS以及C9orf72等。这些基因的突变构成了典型ALS病例中最为普遍的致病因素。
我们的服务
我们可提供的ALS模型包括但不限于：
Ø SOD1突变模型
在秀丽线虫体内表达突变型SOD1基因，构建了SOD1突变的ALS模型。该模型表现出类似ALS的运动神经元退化、蛋白质聚集和运动能力丧失等特征。
Ø TDP-43突变模型
在秀丽线虫体内表达突变型TDP-43（如TDP-43A315T）或野生型TDP-43，构建了TDP-43相关的ALS模型。TDP-43的异常聚集导致运动神经元退化、行为变化和生命期缩短。
Ø FUS突变模型
在秀丽线虫体内表达突变型FUS蛋白（如FUSP525L等）来建立ALS模型。在这些模型中，FUS蛋白的聚集会导致神经元的退化，表现出运动障碍、细胞死亡和行为异常。
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